对于大部分人来说,遗传性干瘪红细胞增多症都是一种非常陌生的疾病,但也要提醒大家注意,该疾病的危害性很大,如果不及时治疗的话会引起其他并发症,患者平时要学会饮食保健方法,比如可以多吃黑木耳,另外平时要做好预防措施,患病后要及时到医院检查,针对该疾病,下面教大家用药治疗的方法。
遗传性干瘪红细胞增多症用药治疗:
由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏,故脾切除疗效不佳。
饮食保健
遗传性干瘪红细胞增多症的食疗方:
(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。
(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B,有滋阴生津,活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。
疾病诊断
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
检查方法
实验室检查:
1.外周血网织红细胞一般增高可达16%~25%。红细胞形态变异大,通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在,另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。
2.红细胞MCHC增高及渗透脆性降低是HX的特点。
3.细胞内离子和水分含量及红细胞指数,有助于HX的诊断。
其他辅助检查:
根据病情、临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。
发病机制
红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-KATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少,细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明,脂质和膜蛋白正常,与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加,但意义不清。随着细胞的老化,细胞内离子和水分丢失逐渐加重,细胞体积减少,血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加,变形性降低,使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此,脾、肝和骨髓是细胞破坏的主要场所。