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川崎病(Kawasakidisease)又称为皮肤粘膜淋逢迎综合症,是一种以满身血管炎变为重要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。
重要症状罕见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素医治有效。罕见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌跟足底晚期呈现潮红,10天后呈现特点性趾端大年夜片状脱皮,呈现于甲床皮肤交界处。另有急性非化脓性一过性颈淋逢迎肿胀,早年颈部最为明显,直径约1。5cm以上,大年夜多在单侧出呈现,稍有压痛,于发热后3天内产生,数日后自愈。发热未多少(约1~4日)即呈现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周阁下衰退。
其余症状每每呈现心脏侵害,产生心肌炎、心包炎跟心内膜炎的症状。患者脉搏减速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。紧缩期杂音也较常有。可产生瓣膜封闭不全及心力弱竭。作超声心动图跟冠状动脉造影,可查见少数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大年夜及二尖瓣封闭不全。X线胸片可见心影扩大年夜。偶见枢纽苦楚悲伤或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表示。急性期约20%病例呈现会阴部、肛周皮肤潮红跟脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
川崎病长短纷歧。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,重要症状于发热后即连续呈现,可产生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,少数体温降落,症状缓解,指趾端呈现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。产生冠状动脉瘤,可招致心肌堵塞、动脉瘤决裂。大年夜少数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状衰退,如无明显冠状动脉病变即逐步恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续开展,可产生心肌堵塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可延宕数年,遗留冠状动脉狭小,产生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌堵塞而危及生命。