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说到强直性肌养分不良疾病,可能有很多人都不是特其余明白,但是现在这种疾病的发病率还是比较高的,并且任何年纪段都有可能患有,那么它都有哪些病状体征呢?请大年夜家跟着一同来。
1.强直性肌养分不良症1型平日在30或40岁时浮现症状,男性多于女性,且症状较重。重要症状是肌有力、肌萎缩跟肌强直,前两种症状更凸起。肌有力见于满身骨骼肌,前臂肌跟手肌有力伴肌萎缩跟肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走艰苦易跌跤;部分病人构音妨碍跟吞咽艰苦。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌跟胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时产生,分布不如先本性肌强直广泛,仅限于上肢肌、面肌跟舌肌。
2.强直型肌养分不良症2型偶有患者临床表示与强直应肌养分不良症类似,但无肌强直性蛋白激酶基因反复性扩增。临床特点与MD1类似,表示明显的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌有力跟肌萎缩,伴肌强直,也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常跟智力异常等。
3.近端肌强直性肌病表示肌强直、近端为主肌有力跟白内障,病程不如MD1严重,也曾报道肌肉严重受累并有听力丧掉的变异型。
本病无有效的医治方法,是对症医治。肌强直可用膜体系牢固药医治,能促进钠泵活动,降落膜内钠离子浓度,进步静息电位,改良肌强直状况;如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d;普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d;甲妥英0.1g,3次/d;强直性肌养分不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。