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肾上腺皮质是位于肾上腺地区的外部构造,是一种主管内分泌的构造。而肾上腺皮质增生症重要多发于刚出生的孩子身上,是一种先本性疾病,其症状重要表示为女孩子的心理体征浮现男性化,而男孩子性激素分泌过多,轻易呈现早熟的景象。那么当女性患上肾上腺皮质增生症时,应当怎样办呢?
一、肾上腺皮质增生症
先本性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。重要因为肾上腺皮质激素生物剖析过程中所必须的酶存在缺点,以致皮质激素剖析不正常。少数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素缺乏而雄性激素过多,故临床上呈现差别程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表示性早熟,其余尚可有低血钠或高血压等多种症候群。先本性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组因为肾上腺皮质激素剖析过程中酶的缺点所惹起的疾病,属常染色体隐性遗传病,惹起男性化者又称肾上腺性征异常综合征。典范的CHA发病率约为10/10万,而非典范的发病率约为典范的10倍,并有种族特异性。
二、先本性肾上腺皮质增生症的医治
1.及时改正水、电解质混乱(针对掉盐型患儿)
静脉补液可用心理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠跟碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症掉盐型需静脉滴注氢化可的松,若低钠跟脱水不易改正,则可肌肉打针醋酸脱氧皮质酮(DOCA)或口服氟氢可的松,脱水改正后,糖皮质激素改为口服,并临时保持,同时口服氯化钠。其量可根据病情恰当调剂。
2.临时医治
(1)糖皮质激素
糖皮质激素医治一方面可补充肾上腺分泌皮质醇的缺乏,一方面可克制过多的ACTH开释,从而减轻雄激素的适度产生,故可改良男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。
(2)盐皮质激素
盐皮质激素可协同糖皮质激素的感化,使ACTH的分泌进一步增加。可口服氟氢可的松,症状改良后,逐步减量,停药。因临时利用可惹起高血压。0.1mg氟氢可的松相称于1.5mg氢化可的松,应将其量打算于皮质醇的用量中,免得皮质醇适量。