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脊髓血管畸形,其实是畸形血管破裂出血的原因所引起的,患者常会表现出神经性疼痛或者是进行性神经根以及脊髓功能障碍,以及急性出血,合并其他畸形症状。
一、病因
脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。
二、临床表现
1.神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2.进行性神经根和脊髓功能障碍
表现为不同部位,不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍:肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失,大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。
3.急性出血
突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫,血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,可有意识障碍。当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫,使脊髓功能迅速丧失。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。