脱髓鞘病是目前比较常见的免疫力介导性疾病,大多数的患者都是儿童和青壮年,病情的,发病比较急,通常在前一个月会出现感冒发热,有出疹子的情况,但是随着病情的持续加重,患者的身体会伴有其他的多种并发症,一般脱髓鞘病出现头痛的几率不是很高,但是却会对身体造成某种不同程度的刺激。
临床特点
脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经、听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。
脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高,但脱髓鞘病人也有头痛发作,归纳原因有两方面:
①神经的刺激性症状,正常的神经纤维,感觉冲动发生于神经末梢和细胞体,运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维,冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导,这种异位冲动可以由易患性增高,对机械刺激非常敏感所致,也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋,可造成疼痛。
②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润,形成严重的炎性反应,刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
相关分类
免疫介导的脱髓鞘疾病
是以髓鞘或髓鞘细胞为靶器官通过超敏反应而发病的神经系统自身免疫病。其中的急性感染性多发性神经根神经炎是常见多发的周围神经病,在中国亦多见。急性播散性脑脊髓炎在中国散发性脑炎中也是常见的疾病。多发性硬化在北美、北欧的高加索人种是极为多发的神经疾患,西方各国对本病进行了广泛的临床和基础研究,以此说明免疫介导脱髓病的发病机理,促进了免疫学的进展。多发性硬化在中国发病率较西方低。
实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)可作为急性播散性脑脊髓炎的动物模型。EAE是通过注射脑组织浸出物或髓鞘的碱性蛋白(MBP)加佐剂而造成的。EAE的病程呈迁延复发者,可属于多发性硬化的动物模型。临床病理和免疫研究说明细胞免疫和体液免疫都参与了变态反应的发病机理。
研究表明在疾病活动期抑制性T细胞(TS)减少,抑制T细胞/辅助性T细胞(TS/TH)比值下降。这说明有免疫调节障碍。
家族史、挛生共同发病率及HLA相关研究表明,多发性硬化的发病有遗传因素存在,流行学调查说明它也受环境因素影响。
一般认为多发性硬化是在遗传的基础上由一定外因引起的免疫调节障碍而导致发病,确切病因还不清楚,怀疑为慢病毒。急性感染性多发性神经根神经炎主要的病变部位在周围神经。
发病机理与多发性硬化相近。实验性变态反应性神经炎(EAN)是本病的动物模型。EAN是通过注射周围神经组织或髓鞘的碱性蛋白组份(P2)加佐剂造成的,临床和免疫研究也表明它是免疫介导的周围神经病。