对于肝脏胆管错构瘤这种症状相信很多人都不知道它的表现症状是怎么样的,也不知道这种疾病的治疗方法,所以为了增加大家对于肝脏胆管错构瘤的认识,文章详细的介绍了这种疾病的,希望大家可以好好的了解这种疾病。当我们遇到肝脏胆管错构瘤的时候应该要及时的接受医生的治疗,并且要做好手术后的护理问题。
一、肝错构瘤严重吗
肝错构瘤早期无任何症状。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出,由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据,说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生,但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下,一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现,一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连,这些结果支持这一理论。
二、肝错构瘤的治疗办法
手术治疗仍是该病的首选方法,此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤,且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复。
经过长期的临床检查证实,传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征,但全切术可治愈这一良性病变。该病偶有复发,应术后随访。