梅杰综合征在生活中是很常见的疾病,生活中一旦患上梅杰综合症是一件很痛苦的事情,不仅需要承受身体上的折磨,而且还要饱受心理上的折磨,因此如果患上了梅杰综合症一定要积极的治疗,疾病在治疗的时候,了解这种疾病的病因,对于治疗是有辅助作用的,那梅杰综合症的病因是什么呢?
梅杰综合征分为原性和断发性两种。
原发性梅杰综合征综合征其病理生理学发病机制目前还不清楚,可能与下列因素相关
(1)脑基底节区损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下;
(2)多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡;
(3)胆碱能作用失衡,黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;
(4)基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;
(5)儿茶酚胺代谢紊乱;自身免疫功能紊乱;
(6)家族遗传因素等情况相关;
(7)精神心理因素。
梅杰综合症的发病诱因
1.口下颌-面部的外伤,包括牙科手术均会引发Meige综合征。
2.自身免疫因素亦可诱发本病。
3.10%患者与家庭史有关。
4.55%的患者认为自己有心理方面的问题,通常与紧张和外伤有关。
有报道本病也可药源性引发,包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药,或这些药物的联合应用。
继发性梅杰综合征的发病可能与下列因素有关:
抗精神病药物、某些镇定药物,大脑外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、拔牙以及环境因素等诱发。
发病机制主要如下:
一、中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致;
二、多巴胺受体超敏,反应过度;
三、基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。
眼睑痉挛型梅杰综合症
轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,易被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性盲,因此摔跤、撞墙、磕掉牙或撞人。
常见眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。
双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。
口下颌肌张力障碍型梅杰综合症
单纯口下颌肌张力障碍型较为少见,但常见发作人群仍为中老年人,性别上无显著差异。口、下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。
典型性梅杰综合症
典型性梅杰综合症,指的是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型梅杰综合症。眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍,又称为Meige综合征(Meige‘ssyndrome),或Brueghel综合征,是一组不明原因的肌张力障碍性综合征,呈现出多灶性局限性肌张力异常,主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,且上肢较下肢易受累。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩呈数秒至数分钟痉挛然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。