儿童再障性贫血是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞增加综合征,再障性患儿临床重要症状是贫血、出血跟反复感染,三系血细胞同时增加。那么其特点是什么呢?
儿童再障性贫血的特点是:
1、外周血呈全血细胞增加,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分等到绝对值明显增加,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无成熟细胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显增加,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显增加,大年夜部分缺如。
3、部分患儿骨髓可见增生活泼,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显增加。
4、反复感染时肝、脾、淋逢迎可涉及。
儿童再障患者差别于成人患者的特点:
1、体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般弗成涉及。
2、血象:儿童患者重要表示为血红蛋白及血小板增加。而白细胞增加较不明显,约50%患儿白细胞可超越4.0×10^9/L,在小于7岁范畴更为明显,但跟着年纪增加,全血细胞增加的病例逐步增多。
3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活泼及明显活泼为多见,此与成人再障有差别。骨髓中的细胞因素,尤其是增加精良的慢性再障,粒、红细胞体系比例可大年夜致正常,粒细胞浮现成熟停止,红细胞体系中的中、晚幼红细胞比例乃至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞体系,红细胞体系百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、构造细胞、构造嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障雷同,均明显增加。儿童急性再障骨髓与成人类似。
4、疗效反应:一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫克制医治疗效高于儿童重型再障患者。