真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，它起病隐袭进展缓慢，通常经历以下两个发展阶段：一，增值期和红细胞增多期，此期常有红细胞增多。二，红细胞增多后期，表现为全血细胞减少，造血肝脾肿大脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现，少数患者可以进展为急性白血病，它具有遗传易感性，可能与电离辐射和病毒等因素有关。