sapho综合征

Sapho综合症的发病率不是很高，但只要是发生后都是很难去治疗，大多数的患者都是无法找到真正的病情原因，只能是根据自己的病情症状来进行合理性的判断，还需要去做个比较全面的身体检查，而这种疾病也会和生活环境有一定的关系，如果是环境比较差的患者可能会导致病情加重。

本病的病因不明，有下列几种假说：

1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。

2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。

3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主，其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病，少数病人有痤疮、银屑病。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。

由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。