噬血细胞综合症是什么病

嗜血细胞综合征是一种单核巨噬细胞反应性增值性的组织细胞病，主要是由于细胞，毒杀伤细胞以及nk细胞功能缺陷导致抗原清除的障碍，单核巨噬细胞接受持续抗原刺激而过度活化增殖。产生大量的炎症因子而导致的一系列临床综合征。嗜血细胞综合征主要是表现为发热体大，全血细胞减少，高甘油三酯，低纤维蛋白原，高血清铁蛋白，这样的表现产生的病因分为原发性以及继发性。所谓的原发性主要就是遗传性，继发性主要就是感染。恶性肿瘤。自身免性疾病药物以及获得性免疫缺陷疾病导致的，对于嗜血细胞综合征的治疗，一般情况下主要就是对症治疗，对原发性的没有特效的治疗手段一般都是建议尽早的骨髓移植手术，另外还可以采用药物治疗，主要就是采用地塞米松治疗，还有应用丙种球蛋白来缓解症状。