呼吸方面的疾病对于很多人来说是痛苦的,而嗜酸性肉芽肿性血管炎最主要的表现特症就是哮喘,这也是发病的初期症状,随着病情的加重,除了哮喘以外,肺部开始受到威胁,接下来就是全身性的症状,会有持续的发热,消瘦以及关节疼痛等等。所以嗜酸性肉芽肿性血管炎比较严重的疾病,要坚持治疗。
一、什么是嗜酸性肉芽肿性血管炎
嗜酸性肉芽肿性血管炎是1951年由病理学家Churg和Strauss在首先报道,而称为Churg-Strauss综合征。又由于强调哮喘和过敏性鼻炎等过敏性症状,而被称为变应性肉芽肿性血管炎。2012年在InternationalChapelHillConsensusConference将Churg-Strauss综合征更名为嗜酸性肉芽肿性血管炎。嗜酸性肉芽肿性血管炎是以哮喘、血管外肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多、多发神经病变和系统血管炎为特征的少见的自身免疫性疾病。国外报道发病率为(10.7~14)/百万,每年新增病例为(0.11~2.66)/百万,本病发病年龄在7~74岁,但多见于38~54岁,无明显性别差异、家族聚集性及种族倾向。
二、临床表现
1期:前驱期:前驱期持续数月至数年不等,表现为关节痛、肌肉痛、肢体乏力、发热、体重减轻等。哮喘是主要的表现,发病率96%到100%。上呼吸道症状发病率47%–93%,包括鼻息肉,过敏性鼻炎,复发性或慢性鼻窦炎。
2期:嗜酸性细胞浸润期:嗜酸性细胞浸润期表现为外周血嗜酸粒细胞增多和器官受累,包括肺、心脏和胃肠道受累。肺实质损害的发生率高达2/3。2.1肺部影像学常呈迁徙性、浸润性改变,以双侧常见,多表现为斑片状渗出影或结节影,边界不清,很少有空洞形成,呈弥漫分布。还可见纵膈或肺门淋巴结增大、肺间质性改变、胸膜增厚、胸腔积液等表现。
3期:全身症状较为明显,如发热,消瘦,乏力,关节痛等,哮喘症状的严重程度与血管炎进展程度无明显关系。多表现为多发性单神经炎,其中腓神经受累最常见,也可见于腘神经、尺神经、正中神经、胫后神经等。常表现为肌无力、肢体麻木、疼痛、腱反射减退或消失等,可通过肌电图、肌肉组织活检协助诊断。累及颅神经时,可表现为视力或听力受损、眼球运动障碍、面瘫等,少数可累及中枢神经系统致意识错乱、昏迷、脑血栓形成等,当出现新发脑出血、大面积脑梗死常致患者死亡。