珠蛋白生成障碍性贫血怎么回事

珠蛋白生成障碍性贫血也被称作为地中海贫血，其属于一种血红蛋白量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血，此种疾病类型比较多，下面具体介绍一下。

1主要的发病原因就是因为遗传基因当中的珠蛋白的合成出现障碍，导致血红蛋白不能正常合成。由于基因的复杂性和多样性，主要就是珠蛋白基因发生突变，所以这种贫血的表现形式也是不一样的。

2重度的贫血主要表现形式就是会出现明显的肝脾肿大现象。有时候也是会出现黄疸还有发育不良的情况，严重的时候会造成骨骼发生变化，进而会出现骨髓的造血功能发生障碍，出现贫血更严重的现象。

3珠蛋白生成障碍性贫血有时候会与其他的病症出现相同的症状，比如一些缺铁性贫血，还有传染性的肝炎。重型病症是会导致患者的生命出现问题的，如果不及时治疗的话就会导致死亡。轻度的患者应该可以活到成年。

珠蛋白生成障碍性贫血就是地中海贫血，主要就是一种遗传性的贫血，会导致患者出现生命障碍。所以，要是父亲双方都是珠蛋白生成障碍性贫血患者的话，生出来的孩子有可能就是重型珠蛋白生成障碍性贫血。