腹膜后神经母细胞瘤是常见于五岁之内儿童的一类腹膜后恶性肿瘤。好发于脊柱两侧,发病初期多伴有发热,食欲不振,腹部肿块等症状。该病的可怕性还在于它具有较早的转移性,除局部的淋巴结转移外,常出现在骨髓,颅内等区域。危害性极强。所以还是要尽早发现,尽早治疗。
1.病因有①神经嵴来源的疾病,腹膜后成神经细胞瘤与神经嵴来源的疾病有一定关系,可合并先天性巨结肠或神经纤维瘤。②有家族性发病的报道。③环境因素及酒精、染发剂等也与腹膜后成神经细胞瘤发病有关。
2.常见症状为腹痛和腹部包块,有时伴食欲减退和腹泻,可有发热、贫血等全身症状及骨骼、皮肤等转移症状。检查发现腹部包块,包块坚硬并有结节状,不活动,无压痛,经常超越中线。晚期患者常有腹水、腹壁静脉怒张、腹壁水肿等。
3.实验室检查方法①血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)显著升高,对诊断有特异性。②影像学检查CT腹膜后间隙内呈现不规则、边缘界限不清的实质性肿块,可跨越中线向两侧生长,伴有出血、坏死及斑点状钙化。超声肿块体积大,常超过中线,包膜回声常不完整,内部为极不均质回声,有强回声的光斑,同时有弱回声和大小不等的液区。
4.诊断:有腹部包块、腹痛临床表现,影像学检查有典型的本病特征,结合年龄特点,首先考虑本病,通过组织穿刺活检,可确定诊断。检测患者血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)升高有助神经母细胞瘤诊断,影像学检查也可确定肿瘤大小,侵犯范围,与周围脏器关系,有助于术前制定治疗方案。
5.鉴别诊断①肾母细胞瘤,临床表现有发热、贫血、腹部包块和血尿。CT显示患侧肾脏明显增大,外形不规则,内有出血、坏死,偶有钙化。②腹膜后畸胎瘤,影像学检查一般显示边界清楚,包膜完整,瘤内呈混杂密度,内含有钙化、囊性软组织及脂肪等多种成分。
6.手术切除是腹膜后成神经细胞瘤标准的治疗手段。完整切除肿瘤科可以显著降低肿瘤的复发率,提高患者的生存率。手术后应定期复查儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(VMA)。术后根据病情配合放疗或化疗。