腹膜後神經母細胞瘤是罕見於五歲之內兒童的一類腹膜後惡性腫瘤。好發於脊柱兩側,發病初期多伴有發熱,食欲不振,腹部腫塊等癥狀。該病的可怕性還在於它存在較早的轉移性,除部分的淋逢迎轉移外,常呈現在骨髓,顱內等地區。迫害性極強。所以還是要儘早發明,儘早醫治。
1.病因有①神經嵴來源的疾病,腹膜後成神經細胞瘤與神經嵴來源的疾病有一定關係,可合併先本性巨結腸或神經纖維瘤。②有家屬性發病的報道。③情況要素及酒精、染髮劑等也與腹膜後成神經細胞瘤發病有關。
2.罕見癥狀為腹痛跟腹部包塊,偶然伴食慾減退跟腹瀉,可有發熱、貧血等滿身癥狀及骨骼、皮膚等轉移癥狀。檢查發明腹部包塊,包塊堅硬並有結節狀,不活動,無壓痛,常常超出中線。晚期患者常有腹水、腹壁靜脈怒張、腹壁水腫等。
3.實驗室檢查方法①血或尿中兒茶酚胺或兒茶酚胺代謝產品噴鼻草扁桃酸(VMA)明顯降低,對診斷有特異性。②影像學檢查CT腹膜後漏洞內浮現不規矩、邊沿界線不清的本質性腫塊,可超越中線向兩側生長,伴有出血、壞逝世及斑點狀鈣化。超聲腫塊體歷大年夜,常超越中線,包膜反響常不完全,外部為極不均質反響,有強反響的光斑,同時有弱反響跟大小不等的液區。
4.診斷:有腹部包塊、腹痛臨床表示,影像學檢查有典範的本病特徵,結合年紀特點,起首考慮本病,經由過程構造穿刺活檢,可斷定診斷。檢測患者血或尿中兒茶酚胺或兒茶酚胺代謝產品噴鼻草扁桃酸(VMA)降低有助神經母細胞瘤診斷,影像學檢查也可斷定腫瘤大小,侵犯範疇,與四周臟器關係,有助於術前制訂醫治打算。
5.辨別診斷①腎母細胞瘤,臨床表示有發熱、貧血、腹部包塊跟血尿。CT表現患側腎臟明顯增大年夜,外形不規矩,內有出血、壞逝世,偶有鈣化。②腹膜後畸胎瘤,影像學檢查一般表現界限明白,包膜完全,瘤內呈混淆密度,內含有鈣化、囊性軟構造及脂肪等多種因素。
6.手術切除是腹膜後成神經細胞瘤標準的醫治手段。完全切除腫瘤科可能明顯降落腫瘤的複發率,進步患者的生活率。手術後應按期複查兒茶酚胺代謝產品噴鼻草扁桃酸(VMA)。術後根據病情共同放療或化療。