内生软骨瘤是一种多发于骨骼内部的疾病,以骨骼为中心,在骨骼的表面会有血管瘤的产生。这种疾病的发作是非常痛苦的,严重的还会造成患者肢体变形,无法正常活动。而且内生软骨瘤在前期的时候几乎没有任何症状,所以很难发现,这种疾病的潜伏期也很长,所以需要患者多加注意。那么,患有内生软骨瘤的话严重吗?
内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)。本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)。本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形。
病因
内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
临床表现
单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢长骨,大部分内生性软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端,可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
治疗
1.非手术治疗
局限在手部的无症状的内生性软骨瘤不需任何特殊治疗,告知病人,在肿瘤出现疼痛症状或发展迅猛时须及时就诊即可。
2.手术治疗
(1)刮除活检术
除关节软骨外,内生性软骨瘤附着的内壁应彻底清刮,刮除后的内壁应用95%乙醇、石碳酸等彻底灭活,病灶内应用自体骨、异体骨或人工骨植骨,也可填充骨水泥。植入的骨粒要小,尽量填满髓腔,将开窗的骨片放回原处,细心缝合骨膜瓣,病灶刮除后须进行病理组织学检查。在儿童,病变较活跃,刮除后复发率为30%;在成人,病变已静止,复发率极低。
(2)肿瘤广泛切除术内生性软骨瘤的病理检查有恶变时,特别是位于躯干骨或近躯干骨者,应积极采用彻底的肿瘤广泛切除术。