brugada综合征

Brugada综合症（BrS）为遗传离子通道病症，其关键特点为：血压心脏构造及作用一切正常；血液异型性右胸导联（V1～V3）ST段拉高，伴或不伴右束支传导阻滞；补充伴随因造成了巨大室性迅速心律失常或心室颤动发病而造成的反复昏厥和卒死。该病于1992年由意大利专家学者BrugadaP和BrugadaJ两兄弟最先明确提出，1996年日本国Miyazaki等将此症状取名为Brugada综合症。

基本发病原因

Brugada综合症为常染色体隐形遗传，但过半数以上病人呈散在病发。迄今为止已发觉7个发病遗传基因参加了Brugada综合症的病发。在其中，SCN5A可能与在我国Brugada综合症的病发有关。

病症

典型症状

病人多见青年人男士，经常出现昏厥或心脏卒死家庭史。昏厥或卒死多见先发病症，其卒死多不伴随胸闷气短、胸口痛等心肌缺血病症，发病前常无前兆，多在晚间睡眠质量（晚间10：00至早晨8：00中间頻率较高）或静息状态下产生。发病间期可无一切病症。常规体检多无异常，发病时心电监测多见多形性室性心跳过速或心室颤动。20%的Brugada综合症病人伴随室上性心律失常。

查验

其它查验

1、心电图检查特点

Brugada综合症心电图检查可分成3个亚型。

Ⅰ型：右胸导联以“穹窿型”ST段拉高为特点，主要表现为J点或ST段端点拉高≥2mm，随着T波颠倒，无显著的防雷接地线；

Ⅱ型：右胸导联“马鞍形”拉高，拉高的J点（≥2mm）后为慢慢降低的拉高的ST段（拉高≥1mm），随着顺向或双重T波；

Ⅲ型：为右胸流板联ST段“鞍子型”或“穹窿型”拉高＜1mm。Brugada综合症心电图检查ST段改变常呈变化规律，并具备隐匿型、间断性和不稳定性的特性。