遗传性黄疸怎样治疗？

黄疸是主要发生在婴幼儿身上的一种疾病，造成该疾病的原因非常多，首先可能是宝宝体内胆红素生成过多造成的，另外可能是宝宝的肝细胞被破坏了，然后结合胆红素外溢造成的结果，除此之外还有其他原因，值得一提的是，很多宝宝出现的黄疸都是遗传性的，那么遗传性的黄疸应该怎样治疗呢？

遗传性黄疸怎么治疗？

1.Gilbert综合征

本病预后良好，无需特殊处理。

2.Crigler-Najjar综合征

Ⅰ型酶诱导剂治疗无效，新生儿期可采用光照疗法或血浆置换疗法以减少核黄疸的发生，但光照疗法到3～4岁后，由于皮肤增厚，色素增加和皮肤面积相对减少，疗效大大降低，预后极差；Ⅱ型患者使用酶诱导剂后，可使胆红素浓度降至85μmol/L以下。新生儿期亦可用光疗防止核黄疸的发生。此型预后较Ⅰ型为好。

3.Lucey-Driscoll综合征

治疗主要为输血、血浆置换和光疗，可望取得好效果，如治疗及时，预后良好。

4.Dubin-Johnson综合征

预后良好，不影响健康和生活，无需特殊治疗。但应避免误诊为其他肝胆疾病而行手术治疗。

5.Rotor综合征

预后良好，对健康无损，故无需特殊治疗。

临床表现

1.Gilbert综合征

主要为青少年，多无自觉症状，系在体检或患其他疾病时被发现患此病，或仅诉乏力、肝区不适。

2.Crigler-Najjar综合征

Ⅰ型患者出生后1～4日即有显著黄疸，并持续存在，短期内出现角弓反张，肌肉痉挛和强直核黄疸表现，多在出生后15个月内死亡；Ⅱ型可发生于婴儿或成人期，以巩膜和皮肤黄染为主要的表现，患者虽然长期黄疸，但无神经系统症状，无皮肤瘙痒、肝脾大。

3.遗传性结合性高胆红素血症

以青少年发病居多，可无自觉症状或表现为长期黄疽，黄疸呈持续性或间歇性，但较轻微，可因妊娠，劳累，手术、酗酒、感染而加深，大部分患者有右上腹不适或隐痛、乏力、恶心、呕吐、食欲减退等症状，部分患者可有肝轻度大或轻微压痛。

检查

1.Gilbert综合征

非结合胆红素轻度增高，血清胆红素一般为25.5～5l/μmol/L，其他肝功能试验正常。

2.Crigler-Najjar综合征

Ⅰ型血清胆红素明显增高，可高达340～770μmol/L，90%为非结合肝红素；Ⅱ型者血清非结合胆红素在102～340μmol/L；Ⅰ型、Ⅱ型尿胆红素阴性。

3.Dubin-Johnson综合征

血清胆红素多在35～85μmol/L，50%以上为结合胆红素，尿内胆红素阳性，腹腔镜检查见肝脏呈黑色，光镜下可见肝细胞内有很多大小不等的棕色素颗粒。

4.Rotor综合征

血清胆红素浓度与Dubin-Johnson综合征相同，但肝外观不呈黑色，肝细胞五色素颗粒沉着，尿中粪卟啉总排泄量明显增加。