兒童再障性貧血是骨髓造血功能衰竭所致全血細胞增加綜合征,再障性患兒臨床重要癥狀是貧血、出血跟反覆感染,三系血細胞同時增加。那麼其特點是什麼呢?
兒童再障性貧血的特點是:
1、外周血呈全血細胞增加,中性粒細胞絕對值、網織紅細胞百分等到絕對值明顯增加,淋巴細胞百分比明顯增高。外周血無成熟細胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細胞明顯增加,非造血細胞明顯增多,巨核細胞明顯增加,大年夜部分缺如。
3、部分患兒骨髓可見增生活潑,但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多,巨核細胞明顯增加。
4、反覆感染時肝、脾、淋逢迎可涉及。
兒童再障患者差別於成人患者的特點:
1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,於肋下1~3cm;而成人患者一般弗成涉及。
2、血象:兒童患者重要表示為血紅蛋白及血小板增加。而白細胞增加較不明顯,約50%患兒白細胞可超越4.0×10^9/L,在小於7歲範疇更為明顯,但跟著年紀增加,全血細胞增加的病例逐步增多。
3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活潑及明顯活潑為多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細胞因素,尤其是增加精良的慢性再障,粒、紅細胞體系比例可大年夜致正常,粒細胞浮現成熟停止,紅細胞體系中的中、晚幼紅細胞比例乃至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞體系,紅細胞體系百分比均明顯低於成人再障,淋巴細胞、漿細胞、構造細胞、構造嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細胞為主,部分以造血細胞為主,或造血、非造血細胞兼有之,巨核細胞與成人再障雷同,均明顯增加。兒童急性再障骨髓與成人類似。
4、療效反應:一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者,而成人重型再障患者免疫克制醫治療效高於兒童重型再障患者。