先天肾上腺增生症别称肾上腺素性器官综合症或肾上腺素性变态征,在日常生活中较为少见。关键因为肾上腺生长激素微生物生成全过程中常必不可少的酶存有缺点,导致皮质类固醇生成异常。下边就讨论一下男宝宝肾上腺增生症是怎么回事呢?
大部分病案肾上腺素代谢理糖生长激素、理盐生长激素不够而雄性激素过多,故临床医学上出現不一样水平的肾上腺作用减低,伴随女生男性特征,而男孩儿则主要表现性早熟,除此之外还行有低血钠或高血压等几种候群症。
肾上腺由球形带、束状带、网状结构代构成。球形带坐落于最表层,约占皮层的5%~10%,是盐皮质激素—醛固酮的唯一来源于,束状带坐落于内层,是较大的皮层带,约占75%,是醛固酮和小量盐皮质激素(脱氨皮层酮、脱氨醛固酮、皮层酮)的生成场地,网状结构带坐落于最里层,关键生成肾上腺素雄性激素和小量雌性激素。一切正常肾上腺素以胆固醇为原材料生成激素类药物、盐皮质激素、雌激素(雄、雌性激素和雌激素)三类关键生长激素,全是胆固醇的化合物。其全过程极其繁杂,每一流程都较为历经一系列酶催化反应,一些酶是生成这一类生长激素或在其中两大类生长激素的全过程中常相互需要的。
肾上腺素生成醛固酮是在脑垂体代谢的ACTH控制下开展的,先天肾上腺增生症时,因为所述生长激素生成全过程中有不一样位置的酶缺点导致激素类药物、盐皮质激素因为血醛固酮水准减少,负的反馈功效清除,以至脑垂体前叶代谢ACTH增加,刺激性肾上腺增生,并使雄性激素和一些正中间新陈代谢物质增加,因为醛固酮生成和代谢在普遍种类的CAH中亦缺点有:21—羟化酶(CYP21)、11β—羟化酶(CYP17)、3β—羟类乙醇脱氢酶(3β—HSD无)、18—羟化酶(CYP11B2)等。