尿崩症的出现并不只有一种原因,治疗是需要针对性的。中枢性尿崩症的治疗可以有加压素替代疗法和非激素疗法;还有一个就是肾性尿崩症疗法。具体情况要看孩子的病因是什么才能选择治疗方式。
1.中枢性尿崩症的治疗
(1)加压素替代疗法为治疗中枢性尿崩症的首选药物①鞣酸加压素(长效尿崩停)为脑神经垂体提取物,国产制剂每毫升含加压素5U,为混悬液,应用前须摇匀。本品吸收缓慢,先从小剂量开始,作用可维持3~5天或更久。一次注射后需待再出现多尿,然后注射第2次,或对疗效不理想者可逐步增加剂量,如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药,可造成水中毒,或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯,用药期间仍大量饮水,也易引起水中毒,故因适当限制饮水量。②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为人工合成制剂。抗利尿的作用较强,无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种,目前最常用口服制剂去氨加压素,与天然的精氨酸加压素结构类似,口服去氨加压素(弥凝)后疗效可维持8~12h,宜从小剂量开始。服该药后很少患者会出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血,如不限制饮水也会引起水潴留。
(2)非激素疗法①氢氯噻嗪(双氢克尿塞)适用于轻型或部分性尿崩症。通过利尿作用,细胞外液容量减少并伴钠的轻微耗损,导致肾脏近曲小管中滤液的重吸收增加;也有人提出其作用是兴奋血管紧张素分泌,后者又可兴奋抗利尿激素的分泌。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状,可同时补充钾制剂。②氯磺丙脲原用作口服降糖药,也有抗利尿作用。长期应用,有时可引起低血糖发作。③其他药物有氯贝丁酯(安妥明)(降血脂药)、卡马西平(酰胺咪嗪)(抗惊厥药),两者可能通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。
2.肾性尿崩症的治疗
肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg,就应适当减少蛋白质摄取量,每天少于1g/kg,但注意不要影响婴儿的生长发育。常用的药物:①氢氯噻嗪(双氢克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛),单独用或合并氢氯噻嗪(双氢克尿塞)用。