說到強直性肌養分不良疾病,可能有很多人都不是特其余明白,但是現在這種疾病的發病率還是比較高的,並且任何年紀段都有可能患有,那麼它都有哪些病狀體征呢?請大年夜家跟著一起來。
1.強直性肌養分不良症1型平日在30或40歲時浮現癥狀,男性多於女性,且癥狀較重。重要癥狀是肌有力、肌萎縮跟肌強直,前兩種癥狀更凸起。肌有力見於滿身骨骼肌,前臂肌跟手肌有力伴肌萎縮跟肌強直,有足下垂及跨閾步態,行走艱苦易跌跤;部分病人構音妨礙跟吞咽艱苦。肌萎縮常累及面肌、咬肌、顳肌跟胸鎖乳突肌,病人面容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸部瘦長稍前驅。肌強直常在肌萎縮前數年或同時產生,分布不如先本性肌強直廣泛,僅限於上肢肌、面肌跟舌肌。
2.強直型肌養分不良症2型偶有患者臨床表示與強直應肌養分不良症類似,但無肌強直性蛋白激酶基因重複性擴增。臨床特徵與MD1類似,表示明顯的肢體遠端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌有力跟肌萎縮,伴肌強直,也可有白內障、額禿、睾丸萎縮、糖尿病、心臟異常跟智力異常等。
3.近端肌強直性肌病表示肌強直、近端為主肌有力跟白內障,病程不如MD1嚴重,也曾報道肌肉嚴重受累並有聽力喪掉的變異型。
本病無有效的醫治方法,是對症醫治。肌強直可用膜體系牢固葯醫治,能促進鈉泵活動,降落膜內鈉離子濃度,進步靜息電位,改良肌強直狀況;如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d;普魯卡因胺0.5-1g,4次/d;甲妥英0.1g,3次/d;強直性肌養分不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心臟傳導有不良影響。